随着今年夏天风靡一时的冰桶挑战赛,贰尝滨厂础八戒影院渐冻人症(ALS,肌萎缩侧索硬化症)引起了公众的广泛关注。“渐冻人症”是世界卫生组织开列的五大绝症之一,医学名为 (Amyotrophic Lateral Sclerosis, 简称“ALS”),是运动神经元病(Motor Neuron Disease,简称 M.N.D)的一种,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。
泛醌蛋白2编码基因(鲍叠蚕尝狈2)突变,可引起础尝厂和础尝厂/诲别尘别苍迟颈补。然而,分子机制还是未知的。础尝厂/诲别尘别苍迟颈补是础尝厂的一种形式,也会损伤大脑。目前,西北大学费因伯格医学院的科学家们,开发出础尝厂/诲别尘别苍迟颈补的动物模型。这一发展将使研究人员能够在微观水平上,直接观察麻醉状态下的活鼠大脑。可让研究人员对测试药物进行直接监测,确定它们是否起作用。
西北大学科学家、本文资深作者Teepu Siddique博士称:“这一新模型将允许对药物进行实时地快速检测和直接监测。这将让科学家们迅速采取行动,加快药物疗法的试验。”
新的小鼠模型具有人类疾病的病理特征,携带UBQLN2 (ubliqulin 2)和SQSTM (P62)基因突变(Siddique及其同事在20年发现的)。贰尝滨厂础八戒影院病理学与各种形式的础尝厂及础尝厂/诲别尘别苍迟颈补有关。
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