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临床资料

. 一般资料

    本组患者2例，男3例，女8例，平均年龄9岁(6d～30岁)。其中2例为双侧CAA，2例为骨性外耳道狭窄并软组织闭锁，共23耳。23耳均未见外耳道口，均有听力下降。伴耳廓结构异常20耳，耳廓细小幼稚耳，畸形9耳，部分病例为行头颅CT扫描时发现。贰尝滨厂础八戒影院

.2 仪器及方法

采用美国通用电器(General Electric，GE)公司的四层面或八层面螺旋CT机Lightspeed QX/I 2.0　System。扫描参数：层厚.25 mm,层间距.25 mm,螺距0.875,管电压40 kV, 管电流200 mA, 所得原始图像再拆薄重建为层厚.25 mm， 重建间距0.625 mm的图像。然后把一系列薄层图像数据传送到AW 4.0工作站进行后处理。后处理技术采用多平面重建(MPR)、内耳及听小骨的容积再现(VR)三维重组、耳廓表面遮盖成像(SSD)、VE、MIP/MinIP重建等，由3位有经验的CT医师分析其影像学表现，重点观察横断面薄层HRCT图像及MIP、VR图像。同时比较各种重建技术对外耳道、中耳及内耳等结构的显示能力，其中耳廓SSD技术成像为笔者探讨性应用于人工耳廓制造时电脑制模用(类同于人工颅骨板电脑制模)。

.3 结果

    多层螺旋CT薄层扫描可以得到良好的图像，在此基础上进行的后重建更能清楚地观察到耳部各结构，从清晰度来看,依次为VR、MPR、SSD、MIP/MinIP、VE。VR对耳部各骨性和膜性精细结构均可清晰显示;MPR 清晰度也较好，组织层次丰富，是zui常用的观察手段;VE仅对听小骨显示佳。本组经多层螺旋CT明确诊断外耳道闭锁23耳中,骨性闭锁2耳，外耳道以骨样密度组织代之,闭锁骨板厚度cm以上者6耳(图);膜性闭锁2耳(图3、7)，内见较均匀的软组织影填充;外道狭窄3耳(图3、7)，其中线样狭窄耳(图3);骨性外耳道前壁缺如耳(图5);伴随中耳结构异常，中耳鼓室狭小变形3耳(图3、4)，上鼓室变形6耳(图4)，锤砧骨发育小且形态异常9耳，乳突未气化2耳(图、4、7)，乳突气化差7耳(图2)，乳突气化良好4耳;伴内耳结构畸形3耳;伴耳廓结构的异常20耳，耳廓细小幼稚耳、畸形9耳(图6)。MSCT能准确显示先天性外耳、中耳、内耳畸形的类型和程度, 为临床治疗方案正确制定提供重要的参考依据。贰尝滨厂础八戒影院

    图：左侧骨性外耳道闭锁，闭锁的骨板厚度大于 cm，乳突无气化;右侧外耳道无异常，乳突气化良好。 图2：冠状位图像示双侧外耳道均闭锁，相当于外耳道区仅见骨性小凹陷，局部乳突骨板增厚，乳突气化差，中耳、内耳结构无明显异常。 图3：左骨性外耳道线样狭窄，内见软组织充填，乳突无气化，左鼓室变小。 图4：左侧外耳道骨性闭锁并左中耳鼓室狭小，上鼓室变形，乳突无气化;右鼓室正常，乳突气化良好。 图5：左外耳道前壁缺如，外耳道内软组织充填，中耳鼓室稍狭小，形态尚好。 图6：SSD耳廓三维成像示：左耳廓形态、大小正常;右耳廓稍细小，形态失常，畸形改变。图7： 同一患者左右耳冠状位重建图比较，左外耳道膜性闭锁并骨性外耳道狭窄，乳突无气化;右外耳道正常，右乳突气化良好。

2 讨论

 2. CAA及其伴发的内、中耳畸形影像所见以及其对临床的意义

     CAA是胚胎期发育异常所致，故部分患者伴中耳畸形及耳廓畸形，小部分伴内耳畸形[]。外耳道闭锁分骨性闭锁和膜性闭锁, 以骨性闭锁居多[4]，本组骨性闭锁2耳，膜性闭锁2耳。肉眼观察外耳孔闭锁或仅见小软组织凹陷。CT图像中看不到正常外耳道影像, 代之以骨性闭锁板或软组织影。可见骨性闭锁板者称外耳道骨性闭锁，闭锁骨板厚薄不一，MSCT可以清楚测量，部分厚度可大于 cm。本组有6耳闭锁骨板厚度大于 cm，闭锁骨板厚度对手术方式的选择及手术难易程度都有影响。外耳道被软组织影填充者称膜性闭锁，其发生率不高, 骨性外耳道可正常或变窄，

    骨性外耳道正常者，手术相对简单，骨性外耳道变窄者，则视其狭窄程度来确定是否行骨性外耳道扩大术，MSCT可以明确测量骨性外耳道径线。

    MSCT能清楚显示中耳鼓室的形态、大小及其内部的结构，如显示锤骨、砧骨及部分镫骨前后脚。CAA伴发的中耳畸形常见有发育不良的小鼓室，本组3耳，部分患者见听骨链异常，如听小骨关节融合。先天性外耳道骨性闭锁常合并内耳畸形较少见，本组3耳，内耳畸形多单独发生[]。先天性外耳道骨性闭锁常合并轻度内耳畸形,以前庭和半规管异常多见[5]。CAA患者中耳、内耳有否畸形及畸形程度对手术分型有重要参考意义，MSCT对畸形及程度能作出明确诊断，依此作依据决定手术入路及手术内容，若伴有内耳结构异常一般不行手术[]。

2.2 CAA伴耳廓畸形者MSCT的作用

    CAA伴耳廓畸形者较常见，耳廓畸形肉眼就可以观察到，表现为耳廓细小或形态失常。MSCT的作用在于其后重建技术——耳廓SSD成像技术，该技术可清晰显示耳廓形态、大小、位置，仿照人工颅骨板电脑制模的方法，笔者认为耳廓SSD成像技术可应用于人工耳廓制造时电脑制模用，以健侧耳为模，制造出左右对称、形态逼真的人工耳，安装于患侧。

    总之，MSCT对CAA诊断准确，临床价值明显，可作为CAA患者的常规检查及术前必需检查，耳廓SSD成像技术可望应用于人工耳廓制造时电脑制模用。贰尝滨厂础八戒影院